Myopathies et Dystrophies

Définition simple

Maladies musculaires causant une faiblesse progressive. Kinésithérapie pour maintenir la force et la mobilité.

Signes et points de vigilance

• Faiblesse musculaire progressive touchant préférentiellement certains groupes musculaires selon le type de myopathie : ceintures (épaules, hanches), muscles distaux, muscles faciaux. L'évolution est variable, de lente à rapidement progressive.
• Difficultés fonctionnelles croissantes : difficulté à monter les escaliers (signe précoce), à se relever du sol (signe de Gowers), à lever les bras, fatigabilité anormale. La marche est longtemps préservée dans certaines formes.
• Atteinte respiratoire possible par faiblesse des muscles respiratoires : capacité vitale réduite, toux inefficace, infections pulmonaires, insuffisance respiratoire nécessitant parfois une ventilation assistée. Surveillance régulière indispensable.
• Risque de rétractions musculaires (tendons d'Achille, ischio-jambiers, fléchisseurs de hanche) et de déformations rachidiennes (scoliose), surtout en période de croissance ou avec la perte de la marche.

• Difficultés respiratoires, essoufflement inhabituel, maux de tête matinaux, fatigue excessive : signes d'insuffisance respiratoire nécessitant une consultation rapide et un contrôle de la capacité vitale.
• Perte fonctionnelle rapide ou aggravation inhabituelle : peut signaler une complication ou une poussée dans les formes inflammatoires. Consultation médicale pour réévaluation.
• Symptômes cardiaques (palpitations, malaises, douleurs thoraciques) : certaines myopathies ont une atteinte cardiaque associée. Surveillance cardiologique régulière et consultation urgente si symptômes.

Bilan et prise en charge

• Maintien de la force musculaire par des exercices adaptés : travail contre résistance modérée (ne pas fatiguer excessivement les muscles fragilisés), exercices aérobies à faible intensité, natation.
• Prévention active des rétractions musculaires : programme d'étirements quotidiens des muscles à risque, postures prolongées, appareillage nocturne si nécessaire (attelles de nuit).
• Kinésithérapie respiratoire préventive et curative : travail de l'expansion thoracique, renforcement des muscles respiratoires, techniques de désencombrement, aide à la toux, préparation à la ventilation assistée.
• Adaptation progressive de l'environnement et des aides techniques : fauteuil roulant au bon moment, lit médicalisé, aides au transfert, domotique. Maintien de l'autonomie et de la participation sociale.

Ces informations ne remplacent pas un diagnostic ni une consultation médicale.