Maladie de Huntington

Définition simple

Maladie neurodégénérative héréditaire avec mouvements involontaires. Rééducation pour maintenir l'équilibre et l'autonomie.

Signes et points de vigilance

• Mouvements choréiques involontaires : mouvements brusques, imprévisibles, de grande amplitude touchant le visage, les membres et le tronc. Ces mouvements s'accentuent avec le stress et disparaissent pendant le sommeil. Ils sont caractéristiques mais pas toujours présents.
• Troubles de la marche et de l'équilibre majeurs : démarche dansante, instable, avec élargissement du polygone de sustentation. Les chutes sont fréquentes et constituent une cause majeure de morbidité. L'équilibre se dégrade progressivement.
• Rigidité musculaire progressive (dystonie) qui s'installe avec l'évolution : remplace progressivement la chorée dans les stades avancés. Entraîne des postures anormales, des rétractions et des douleurs musculaires.
• Troubles cognitifs progressifs : ralentissement du traitement de l'information, difficultés de planification et d'organisation, troubles de l'attention. Troubles comportementaux et psychiatriques fréquents : irritabilité, apathie, dépression, parfois troubles obsessionnels.

• Chutes répétées ou blessures : nécessité de réévaluer l'environnement, les aides techniques et le programme de rééducation. Chaque chute augmente le risque de la suivante.
• Difficultés de déglutition importantes : fausses routes fréquentes, toux pendant les repas, perte de poids. Risque vital de pneumopathie d'inhalation, consultation orthophonique urgente.
• Troubles comportementaux sévères : agressivité, désinhibition, comportements dangereux pour le patient ou l'entourage. Consultation psychiatrique pour adaptation du traitement.

Bilan et prise en charge

• Travail intensif de l'équilibre et prévention des chutes : exercices de stabilisation posturale, réactions de protection, apprentissage à se relever du sol, aménagement de l'environnement pour sécuriser les déplacements.
• Maintien de la mobilité articulaire et de la souplesse musculaire : étirements des muscles dystroniques, mobilisations passives si nécessaire, prévention des rétractions qui limitent l'autonomie.
• Exercices de coordination et de contrôle moteur : travail sur le rythme, exercices de double tâche (marcher et parler), activités de motricité fine. L'objectif est de maintenir les capacités fonctionnelles le plus longtemps possible.
• Accompagnement global de l'autonomie : adaptation des activités de la vie quotidienne, choix des aides techniques appropriées, travail en coordination avec l'ergothérapeute et l'orthophoniste.

Ces informations ne remplacent pas un diagnostic ni une consultation médicale.